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神外三病房成功切除一例罕见桥小脑角淋巴瘤

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今年1月,神外三病房收治一例48岁男性患者,因“头痛、头昏20天,复视及右耳耳鸣10天”入院。查体未见明显阳性体征。头颅MRI显示右桥小脑角区占位约3cm×62.5px×50pxT1加权像为低密度,T2加权像显示稍高信号影,边界不清,增强后肿瘤密度均匀增高(图1)。入院诊断考虑右侧桥小脑角听神经鞘瘤可能性大。入院第三天在全麻下行右侧CPA开颅肿瘤切除术,甘鸿川主任医师为患者实施手术。术中见肿瘤位于桥小脑角区,瘤壁与脑干界面不清,与面听神经脑干端粘连紧密,最终镜下近全切除肿瘤(图2)。术后病理结果回示:“右CPA”星形细胞瘤II级(图3)。术后患者恢复良好,出现右侧轻度面瘫,右侧听力消失。



该患者术后1月,因“间断头昏伴呕吐8天”再次就诊我科,复查头颅MRI发现右侧CPA区肿瘤复发,合并梗阻性脑积水(图4)。甘鸿川主任医师认为患者术后仅1月肿瘤再次复发,肿瘤相比之前有所增大,考虑胶质瘤恶性程度增高,患者颅高压症状明显,需再次手术切除病变。我科于2015年3月1日全麻下行原切口CPA入路肿瘤切除术,术中发现瘤壁与脑干粘连紧密,分界不清,仔细保护好滑车神经、三叉神经、面神经及后组颅神经,镜下全切除肿瘤约100px×100px×87.5px。复查头颅MRI示肿瘤全切除(图5),病理结果示“右侧CPA”淋巴瘤(图6),免疫组化结果:LCA+、CD3+、S100+、VIM+。第二次术后患者病情平稳,右侧中度面瘫,未出现角膜溃疡、声音嘶哑、饮食水呛咳及吞咽困难等并发症,后患者转我院肿瘤科作进一步治疗。


发生于桥小脑角区的肿瘤多为听神经鞘瘤、脑膜瘤及胆脂瘤等,而中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)较为罕见,文献报道主要见于国外个案,国内鲜有报道。PCNSL常误诊为胶质瘤、转移瘤,甚至脑膜瘤。有遗传性免疫缺陷者,接受器官移植行免疫抑制治疗者及胶质细胞瘤等易患PCNSL。免疫组化表明桥小脑角恶性淋巴瘤大多属于B细胞源性,LCA、EMA及S-100可作为PCNSL病理诊断的主要辅助手段。该患者第一次术后病理结果虽然为星形细胞瘤II级,但在较短时间内出现肿瘤复发,结合第二次病理结果,考虑为恶性淋巴瘤,因此术后需进行放化疗控制肿瘤复发或转移,延长患者生存时间。


(神外三 黄冠又)